Атрезия является основной причиной механической желтухи у детей первых дней жизни и встречается примерно в 1 случае на 10000 новорожденных. Большинство врачей рассматривают атрезию желчных протоков как конечный результат деструктивного, воспалительного или идиопатического процесса, приводящего к сужению просвета или полной обструкции желчевыводящих путей. Начальные проявления заболевания возникают уже в первые 3 дня жизни ребенка и, при отсутствии лечения, в течение года могут привести к летальному исходу вследствие печеночной недостаточности.

1
Причины развития атрезии желчевыводящих путей

Существует несколько факторов, способствующих возникновению атрезии:

  • внутриутробная вирусная инфекция;
  • метаболические или сосудистые нарушения в период внутриутробного формирования желчного дерева;
  • нарушения иммунитета (иммунологическое воспаление);
  • генетические мутации.

Картинка 1

Все причины можно разделить на эндогенные (врожденные, генетически обусловленные) и экзогенные (приобретенные перинатально или внутриутробно).

2
Классификация атрезии желчных протоков

В зависимости от времени своего возникновения заболевание подразделяют на:

  • эмбриональный (синдромальный) тип - возникает в более ранние периоды развития плода и сочетается с врожденными аномалиями сердца, кишечника, нижней полой вены и других органов;
  • перинатальный (несиндромальный) тип - охватывает более поздние сроки.

Иллюстрация 2

Согласно классификации Касаи также выделяют два типа атрезии желчных протоков:

  • корригируемый - непроходимость общего желчного или общего печеночного протоков;
  • некорригируемый - тотальное замещение протоков соединительной тканью.

По месту локализации атрезия может быть:

  • внепеченочных протоков;
  • внутрипеченочных протоков;
  • смешанного типа.

Параметры классификации очень важны, так как именно они определяют дальнейшую тактику лечения.

Изображение 3

3
Внепеченочная атрезия желчных протоков

Такой тип патологии возникает вследствие двух совершенно разных заболеваний. Первое представляет собой довольно редкий порок развития. Второе является вялотекущим внутриутробным воспалительным процессом, постепенно приводящим к полной закупорке желчевыводящих путей. В современной литературе термин "атрезия" относят к нарушению внутриутробного развития органов трубчатого строения (анус, пищевод, кишечник и др.). Но при описании патологий желчевыводящих путей им пользуются и при обструкции протоков вследствие перенесенной внутриутробной инфекции.

Картинка 4

4
Внутрипеченочная атрезия желчных протоков

Такая локализация патологии обусловлена перенесенным внутриутробным гепатитом или наследственным нарушением образования либо выделения желчных кислот. Выяснить причину внутрипеченочной атрезии можно с помощью лабораторных методов исследования.

Картинка 5

5
Симптомы заболевания

Первым признаком атрезии желчевыводящих путей является билиарная желтуха. Она развивается в результате нарушения проходимости протоков и всасывания в кровь компонентов желчи (билирубина, желчных кислот). У новорожденных детей в возрасте до 6 недель такое состояние можно принять за проявление физиологической желтухи. Но в отличие от последней механическая желтуха со временем прогрессирует. Желтушность кожи возрастает, глазные яблоки становятся иктеричными, кал обесцвечивается а моча приобретает цвет темного пива. Печень и селезенка постепенно увеличиваются в размерах, ткани органов уплотняются.

Картинка 6

У ребенка в возрасте двух месяцев:

  • задерживается развитие;
  • снижена масса тела;
  • отсутствует аппетит;
  • прогрессирует мышечная слабость, снижается двигательная активность.

Желчные кислоты, попадая в кровь, вызывают сильный зуд кожных покровов. Ребенок становится раздражительным, постоянно плачет, нарушается сон. На коже появляются атеромы - доброкачественные образования, возникающие вследствие отложения кристаллов холестерина.

В шесть месяцев развиваются следующие изменения:

  • билиарный цирроз печени;
  • увеличение давления в системе воротной вены, развитие асцита;
  • повышается кровоточивость тканей (на коже и слизистых оболочках заметны мелкоточечные кровоизлияния);
  • нарушается работа нервной системы, замедляется передача нервных импульсов.

Изображение 7

Холестатический цирроз вызывает повышение давления в воротной вене и приводит к развитию асцита. Одним из характерных симптомов портальной гипертензии является расширение подкожных вен в области пупка и появление так называемой "головы медузы". Кровоточивость тканей связана со снижением способности печени синтезировать многие важные белки, в том числе и факторы свертывания крови. Нарушения в центральной и периферической нервной системе возникают вследствие токсического действия билирубина.

6
Методы диагностики

Для обследования используют физикальные, лабораторные, инструментальные и хирургические методы диагностики, среди которых:

  • осмотр неонатологом и педиатром (уже на этой стадии обследования опытный специалист может заподозрить обструкцию желчных протоков);
  • анализы крови, мочи и кала (в крови определяется высокий уровень связанного билирубина, гипопротеинемия, в моче также появляется прямой билирубин, в кале снижен или совсем отсутствует стеркобилин);
  • УЗИ органов брюшной полости (помогает оценить размер и консистенцию печени, селезенки и других образований);
  • холангио- и холецистография с использованием водорастворимых контрастных препаратов.

Иллюстрация 8

Во многих клиниках используется метод чрескожной биопсии ткани печени для последующего гистологического исследования образца с целью подтверждения холестатического цирроза.

Дополнительно проводят дифференциальную диагностику для исключения других патологий со схожей симптоматикой. Среди них:

  • лекарственные поражения печени;
  • гипотиреоз;
  • синдром сгущения желчи;
  • врожденные нарушения обмена.

7
Способы лечения

Операция - единственный эффективный метод лечения атрезии желчных протоков. Выполнить ее необходимо в первые три месяца жизни ребенка. В противном случае развиваются необратимые органические изменения тканей органов, что делает оперативное пособие безуспешным.

Картинка 9

Если атрезия затрагивает общий желчный или общий печеночный проток, используются следующие методы лечения:

  • наложение холедохоэнтероанастомоза с выключением приводящей петли;
  • формирование обходного анастомоза между желчным протоком и петлей тощей кишки.

Второй вариант операции в настоящий момент является устаревшим, приводит к большому числу осложнений и в настоящий момент применяется крайне редко.

Если внепеченочные желчные протоки облитерированы на всем протяжении, используется портоэнтеростомия по Касаи - наложение анастомоза между структурами ворот печени и тощей кишкой. При тяжелых формах портальной гипертензии и частых гастроинтестинальных кровотечениях возможно наложение искусственного портокавального анастомоза для снижения давления в системе воротной вены.

При прогрессирующем циррозе печени с развитием печеночной недостаточности решается вопрос о проведении трансплантации печени. Часто донором для ребенка может стать отец или мать.

8
Прогнозы

В отсутствие оперативного лечения дети с атрезией желчного протока редко доживают до 1 года. Смерть как правило наступает от острой печеночной недостаточности или рецидивирующих желудочно-кишечных кровотечений.

Эффективность хирургического лечения высока на ранних стадиях заболевания. После операции в возрасте до двух месяцев шанс десятилетней выживаемости равен 70%. В остальных случаях шансы на выживаемость весьма низкие.

Время играет одну из главных ролей для достижения благоприятного исхода. Ранняя диагностика и хирургическое лечение атрезии желчевыводящих путей дает ребенку возможность выжить и вести полноценную жизнь в будущем.